Hereditäre Pankreatitis im Kindesalter: Klinischer Verlauf der Entwicklung unter Betrachtung der Pankreasfunktion und des Auftretens von Komplikationen

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ger: Hintergrund: Die hereditäre Pankreatitis mit frühem Beginn bei Betroffenen unter 16 Jahren führt zu chronischen oder rezidivierenden Pankreatitiden im Kindesalter. Wegen des fortschreitenden Charakters dieser genetischen Krankheit treten Alterationen wie duktale Obstruktion oder Kalzifikation auf, was folglich endoskopische oder chirurgische Interventionen benötigen kann. Von Relevanz für Wachstum und Gedeihen der Kinder ist die Therapie einer exokrinen Pankreasinsuffizienz, die Malabsorption und Malnutrition bedingt und konsekutiv der kindlichen Entwicklung schadet. Wichtig im Verlauf sind ferner die Beobachtung der endokrinen Pankreasfunktion und die Aufklärung sowie PatientInnenedukation hinsichtlich des klar erhöhten Karzinomrisikos. Daher befürworten wir für dieses seltene genetische Krankheitsbild ein Surveillanceprogramm, um den klinischen Verlauf im Auge zu behalten. Methoden: Datenmaterial (wie Labor, Bildgebung, Stuhlprobe, ERCP) einer PatientInnenkohorte mit hereditärer Pankreatitis mit Erstmanifestation im Kindesalter (n=11) ist retrospektiv hinsichtlich der Entwicklung (Perzentilen oder BMI, Pankreasfunktion per Pankreaselastase und HbA1c, Verlauf unter der gewählten Therapiestrategie) sowie Komplikationen beurteilt worden. Im Zuge der Studie haben jene Betroffenen, die zum Einberufungszeitpunkt noch nicht älter als 18 Jahre gewesen sind (4/11), den KIDSCREEN-10 Index als einen standardisierten Gesundheitsfragebogen für Kinder und Jugendliche ausgefüllt. Im Zuge der Einberufung (10/11) ist eine klinische Exploration zur BMI-Ermittlung durchgeführt und die Schmerzsituation per VAS eruiert worden. Ferner hilft auch der COPPS (chronic pancreatitis prognosis score), aus den Letztdaten gewonnen, eine Aussage über den Erfolg der gesetzten Therapie zu treffen und die Prognose der PankreatitispatientInnen im Zuge der Surveillance objektiv abzuschätzen. Ergebnisse: Das Erstmanifestationsalter der juvenilen PatientInnen mit hereditärer Pankreatitis sowie das Alter der Kinder bei der ersten Intervention und das Erstdiagnosealter sind höher, falls die exokrine Drüseninsuffizienz eher später im Krankheitsverlauf auftritt. Bei früher Erstdiagnose muss im Zuge der Stentingtherapie mit einer längeren Gesamtstentingdauer gerechnet werden. Ist das Zeitintervall zwischen Erstmanifestation und Erstdiagnose kurz, so besteht eine längere Dauer des 1-Jahres-Stentingprogramms. Das mittlere Erstmanifestationsalter liegt im Kollektiv bei 7,5 4,2 Jahren, während die Erstdiagnose mit 12,1 7,2 Jahren erfolgt. Das Intervall vom ersten Symptomauftreten zur Diagnose der hereditären Pankreatitis beträgt 3,9 5,1 Jahre. PRSS1- und SPINK1-Mutationen treten mit je 36,4% auf, wobei 75% der PRSS1-Fälle weiblich sind. Ein obstruktiver Pankreatitis-Verlauf liegt in 90,9% der PatientInnen vor. In 63,6% trat im Kollektiv eine exokrine Pankreasinsuffizienz auf, die sich mit einem mittleren Alter von 12,5 Jahren präsentiert. In 72,7% erfolgte in der Kohorte eine Stentingtherapie, während 18,2% der HP-PatientInnen nach zuvor frustraner endoskopischer Intervention eine Pankreasoperation benötigten. In 45,5% des Kollektivs wurde ein 1-Jahres-Stentingprogramm mit einer mittleren Dauer von 13,7 Monaten absolviert. In 9,1% der Fälle fand eine ESWL statt. Nach adäquater Step-up Therapiestrategie kann im Mittel ein VAS-Schmerzscore vonAngefertigt am Ordensklinikum Linz - Barmherzige Schwestern, Interne IV: Gastroenterologie und Hepatologie, in Kooperation mit Kepler Universitätsklinikum, Med Campus IV., Klinik für Kinder- und Jugendchirurgie