Eosinophilie und ANCA bei Lungenerkrankungen EIN FALLBERICHT ZUR EOSINOPHILEN GRANULOMATOSE MIT POLYANGIITIS UND NEUER THERAPIEMÖGLICHKEIT MIT EINEM ANTIKÖRPER GEGEN INTERLEUKIN-5

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), auch bekannt als Churg-Strauss Syndrom, ist eine seltene Erkrankung, die 1951 erstmals beschrieben wurde. Während die Prävalenz in europäischen Regionen auf 10,7/1.000.000 Einwohner geschätzt wird, liegt die Fünf-Jahres-Überlebensrate bei ca. 90%. Im Rahmen eines Fallberichts am Ordensklinikum Linz Elisabethinen über einen im Jahr 1970 geborenen Patienten werden Symptomatik, Diagnostik und Therapie im Krankheitsverlauf beschrieben. Die EGPA wird den ANCA-assoziierten Vaskulitiden zugeordnet und zeichnet sich durch Eosinophilie und das Leitsymptom Asthma bronchiale aus, welches über Jahre hinweg in der ersten Phase der Erkrankung bestehen kann. Im weiteren Verlauf zeigen sich mannigfaltige Symptome, die aufgrund von Gewebeschädigung durch eosinophile Granulozyten verursacht werden. Neben der Lunge als Hauptmanifestationsort können der HNO-Bereich, die Haut und das Herz betroffen sein. Ungefähr 40% der EGPA-Patient*innen weisen positive ANCA auf, bei welchen vermehrt eine Nierenbeteiligung diagnostiziert wird und häufiger eine durch Biopsie bestätigte Vaskulitis vorliegt. Aufgrund der oft schwierigen Diagnosestellung und fehlender pathognomischer Eigenschaften, wurden verschiedene Diagnosekriterien etabliert, um eine EGPA rasch zu erkennen und rechtzeitig eine möglichst effiziente Therapie einzuleiten. Die Basis der Therapie besteht zu Beginn aus hochdosierten Glukokortikoiden, welche je nach Risikofaktoren mit Immunsuppressiva oder Zytostatika kombiniert werden können. Eine neuere, zielgerichtete Therapie ermöglicht der Einsatz eines monoklonalen Antikörpers gegen Interleukin-5, welcher die Aktivität der gewebeschädigenden eosinophilen Granulozyten verringern und unterdrücken soll. Die EGPA gilt als idiopathisches Krankheitsbild, für welches mögliche genetische Disposition und auslösende Umweltfaktoren diskutiert werden. Um den betroffenen Patient*innen eine erfolgreiche Behandlung ihrer Erkrankung zu ermöglichen, ist eine Zusammenarbeit im interdisziplinären Team zielführend.